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                              小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的症状,治疗,预防,检查

                              2011-11-29 09:01 | 来源:未知     繁体】【人气:
                              下面给广大网友带来的文章是关于呼吸内科相关的常见疾病信息,希望本篇文章能够帮您解决所遇到的健康方面问题、能够有所收获,那就是对公益健康知识网站长最大的肯定和鼓励,祝您身体健康!

                                反复的严重感染,发生胃肠道并发症和吸收障碍,?#20013;?#24615;口炎和复发性口腔溃疡。并可发生血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退及恶性肿瘤。

                               

                                小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该如何预防?

                                (一)发病原因 

                                小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是由什么原因引起的?(二)预后

                                1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低,极个别病人血清IgA和IgE可升高者,血清IgM水平正常或高达1000mg/ml,呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关,而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性抗原(如噬菌体φx174)抗体反应示IgM抗体反应降低,无IgG抗体形成。B细胞受抗原刺激后,表面IgM的V区突变率减少,影响其亲和性和特异性。

                                2.外周血T细胞和B细胞 外周血B细胞数和表达膜IgM、IgD正常,偶然可同时表达IgM和IgG,不表达其他类型免疫球蛋白。总T细胞数量和亚群百分?#31034;?#22312;正常范围,但T细胞增殖反应降低。

                                3.其他检查 50%的患儿呈?#27542;中?#24615;或周期性的中性白细胞减少,25%的患儿由于自身抗体导致贫血及血小板减少症。

                                4.CD40L检测 用可溶性CD40配体(CD40L)的受体或抗CD40L单克隆抗体检测活化CD4+T细胞上有无CD40L表达,该?#32959;?#34920;达阴性可诊断为XHIM。新生儿期T细胞CD40L?#32959;?#21576;生理性表达低下,应在19~28周后才进行此类检查。CD40L基因突变的?#27835;?#21487;明确诊?#24076;部?#29992;于产前诊断和发现女性疾病携带者。

                                1.X线胸片 可见?#22919;?#24615;肺炎、间质性肺炎或卡氏?#25991;页?#32954;炎的表现。

                                2.B超 可见肝、脾?#29366;?#21644;淋巴结?#29366;螅?#25110;发现肝脏、胆道的肿瘤。

                               

                                小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症容易与?#30007;?#30142;病混淆?

                                (

                                CD40L与B细胞上CD40结合是产生记忆B细胞,组成生发中心的关键信号,并促进IgM类别转化为IgG、IgA或IgE。T细胞通过CD40L与巨噬细胞和树突状细胞CD40结?#24076;?#21487;诱导其?#32622;贗L-12,形成对细胞内微生物的免疫应答。

                                CD40L基因突变的结果改变了CD40L蛋白的晶体结构,使其与CD40?#32959;?#32467;合位点不能有效暴露,或增强该区的厌水性,从而不能与CD40?#32959;?#32467;?#24076;?#23548;致T细胞依赖抗原的再次免疫应答障碍。因此,患者易发生?#22919;?#21345;氏?#25991;页?#21644;隐孢子虫感染。

                               

                                小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有?#30007;?#34920;现及如何诊?#24076;?/strong>

                                总体来讲,X-HIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症以及恶性肿瘤发病率很高,增加了该病额外的病死率。因此应及早进行骨髓移?#30149;?/P>

                               

                                每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。

                                ?#21069;?#30002;噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗,以防止发生卡氏?#25991;页?#32954;炎。?#20013;?#24615;中性白细胞减少症可用非格?#23601;?G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生,关节炎或其他自身免疫性疾病,对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。

                                

                                与非X-连锁高IgM血症鉴别,其临床表现与XHIM相似,但遗传特征不同,为常染色体隐性或显性遗传方?#20581;?/P>

                               

                                小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症可以并发?#30007;?#30142;病?

                              评论列表(网友评论仅供网友表达个人看法,并不表明本?#23601;?#24847;其观点或证实其描述)
                              北京pk拾是国家彩票吗
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