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                              黏多糖贮积症Ⅰ型的症状,治疗,预防,检查

                              2011-08-21 09:47 | 来源:未知     繁体】【人气:
                              下面给广大网友带来的文章是关于呼吸内科相关的常见疾病信息,希望本篇文章能够帮您解决所遇到的健康方面问题、能够有所收获,那就是对公益健康知识网站长最大的肯定和鼓励,祝您身体健康!

                              黏多糖贮积症Ⅰ型(别名:承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型)

                                (一)治疗

                                目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有?#31181;?#40655;多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可?#40723;?#20013;黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有?#21046;紓?#19968;部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

                                (二)预后

                                本型为进行性,4岁开始?#29616;?#34928;退,常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早,死因多为心功能不全。

                               

                                黏多糖贮积症Ⅰ型应该如何预防? 

                                黏多糖贮积症Ⅰ型应该做?#30007;?#26816;查?

                                糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致?#22815;?#20307;组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征,所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传,无性别差异,多在儿童期发病。部分病人至成人后,病情不再发展,可以维持一般健康水?#20581;?/P>

                                患者主要是由于缺乏分解糖原的?#25215;?#37238;,如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。

                                许多患者的?#25913;?#20026;近亲结婚,避免近亲结婚是预防本病的重要?#26041;凇?#19968;旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

                               

                                黏多糖贮积症Ⅰ型容易与?#30007;?#30142;病混淆?

                                本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很?#29616;亍?#24739;儿初生时外表尚正常,但以后可很快表现出运动和智力发育落后,至1~2岁时可明显?#26376;?#20986;本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨,鼻梁宽而平,眼距宽,唇厚,舌大,耳低位,牙齿小而稀疏,齿龈肥厚。皮肤粗厚,毛发增多,眉睫毛长。头围增大,矢状缝早闭,前后?#23545;?#22823;(舟状头),偶有脑积水。骨关节?#29616;?#30072;形,?#31181;?#31895;短,短?#20445;?#33034;柱后弯。各关节逐渐挛缩强?#20445;种?#22266;定于半屈位,?#39318;?#29366;,身材矮小。

                                1.神经?#20302;?主要是智力低下,1岁以后即很明显,行动拙笨,语言发育落后,对周围环境反应迟钝。智力低下的程度与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发作者不多。其他神经系体征,如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都可能出现。

                                2.循环?#20302;?心血管症状很明显,可有心脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部收缩期杂音。冠状动脉广泛梗死,可引起猝死。

                                3.呼吸?#20302;?反复发生呼吸道感染,并?#22411;?#27668;障碍。鼻咽?#32622;?#29289;增多,扁桃体和腺样体增?#24120;?#39045;面骨畸形,可致鼻?#26159;?#29421;窄、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。若胸廓畸形伴有支气管软骨畸形,则呼吸困难更重,并易致肺炎与支气管炎。

                                4.消化?#20302;?多数病人都有腹部膨隆,肝脾?#29366;蟆?#20809;滑且硬,是本病的一个重要特征黏多糖贮积症Ⅰ型的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.pvmt.icu收集。有时可有脐疝或股疝。

                              评论列表(网友评论仅供网友表达个人看法,并不表明本?#23601;?#24847;其观点或证实其描述)
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